Le rétinoblastome est la tumeur maligne de la rétine la plus fréquente chez les enfants. Ce type de tumeur reste cependant rare puisque son incidence n’est que de 1/15 000 à 1/20 000 naissances. Les rétinoblastomes apparaissent généralement chez des enfants de moins de 5 ans, le plus souvent chez les garçons. 
Dans environ 60 % des cas, la tumeur est unilatérale. Dans 40 % des cas, elle est bilatérale. Chez un enfant sur dix, la maladie est familiale. Elle est alors le plus souvent bilatérale.

Deux principaux signes peuvent alerter les parents et le médecin des jeunes patients : une « leucocorie », c’est-à-dire un reflet de la pupille blanchâtre et un strabisme.

Le traitement repose sur diverses stratégies, non exclusives et souvent complémentaires : la chirurgie avec parfois une ablation chirurgicale de l'œil (énucléation), la chimiothérapie, la thermo-chimiothérapie, la cryothérapie, la radiothérapie…

A l’issu du traitement, un suivi ophtalmologique rapproché est nécessaire, car le risque de rechute est important, surtout en cas de forme héréditaire de la maladie. Toutefois, 90 à 95 % des enfants guérissent de leur maladie. L’absence de récidive à cinq ans est considérée comme guérison.

Dossier réalisé avec le concours du Docteur Gaël Deplanque, Chef de service au service d'Oncologie du Groupe hospitalier Saint Joseph (Paris).  

Dernière mise à jour : 08-02-2011